Миелопролиферативные новообразования

Василий Анатольевич Шуваев, 2022

Миелопролиферативные новообразования (МПН) – группа новообразований Миелопролиферативные новообразования – группа новообразований кроветворной ткани, имеющих общие черты в виде избыточной пролиферации миелоидного ростка гемопоэза и изменения стромальных структур костного мозга.Первое издание данной книги стало первой самостоятельной монографией по миелопролиферативным новообразованиям в нашей стране и успешно вошло в практический арсенал отечественных врачей-гематологов. Новая редакция дополнена новыми сведениями о прогрессе в диагностике и лечении миелопролиферативных новообразований. Проведено усовершенствование алгоритмов диагностики и лечения различных форм заболеваний, представлены результаты их практического использования.Предназначено для врачей-гематологов, онкологов, терапевтов, организаторов здравоохранения и студентов старших курсов медицинских высших учебных заведений.Рекомендуется чтение с экрана компьютера в одностраничном режиме с возможностью увеличения рисунков.

Рецензенты:

Туркина Анна Григорьевна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая научно-консультативным отделением химиотерапии миелопролиферативных заболеваний Федерального государственного бюджетного учреждения «Гематологический научный центр Минздрава России»

Ломаиа Елза Галактионовна — кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела клинической онкогематологии ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России

Морозова Елена Владиславовна — кандидат медицинских наук, доцент, руководитель отдела онкологии, гематологии и трансплантологии для подростков и взрослых НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Минздрава России

Список сокращений

АЛТ — аланинаминотрансфераза

АСМ — агрессивный системный мастоцитоз

АСТ — аспартатаминотрансфераза

БК — бластный криз

БМО — большой молекулярный ответ

ВОЗ-ЭТ — шкала прогноза тромботических осложнений при эссенциальной тромбоцитемии Всемирной организации здравоохранения

Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

ГЭС — гиперэозинофильный синдром

ДХА — дополнительные хромосомные аберрации

ИЛ — интерлейкин

ИСМ — индолентный системный мастоцитоз

ИП — истинная полицитемия

ИТК — ингибитор тирозинкиназ

ИТК2 — ингибитор тирозинкиназ второго поколения

ИФН-α — интерферон-альфа

кДа — килодальтон

КМ — кожный мастоцитоз

МДС/МПН — миелодиспластический синдром / миелопролиферативное новообразование

МинЦО — минимальный цитогенетический ответ

МО4.0 — молекулярный ответ со снижением уровня BCR-ABL менее 4 логарифмов по IS

МО4.5 — молекулярный ответ со снижением уровня BCR-ABL менее 4,5 логарифмов по IS

МО5.0 — молекулярный ответ со снижением уровня BCR-ABL менее 5 логарифмов по IS

МПН — миелопролиферативные новообразования

МПН-Н — миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое

МЦО — малый цитогенетический ответ

ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз

ПГО — полный гематологический ответ

ПМО — полный молекулярный ответ

ПМФ — первичный миелофиброз

ПЦО — полный цитогенетический ответ

СМ — системный мастоцитоз

СЦИ — стандартное цитогенетическое исследование

ТЛ — тучноклеточный лейкоз

ФА — фаза акселерации

ХМЛ — хронический миелолейкоз

ХММЛ — хронический миеломоноцитарный лейкоз

ХНЛ — хронический нейтрофильный лейкоз

ХФ — хроническая фаза

ХЭЛ — хронический эозинофильный лейкоз

ЦО — цитогенетический ответ

ЧЦО — частичный цитогенетический ответ

ЭТ — эссенциальная тромбоцитемия

BCR-ABL — патологический ген, образованный слиянием генов BCR и ABL

CALR — ген кальретикулина

CSF3R — ген рецептора к Г-КСФ

CTC AE — шкала токсичности Национального института рака

DIPSS — динамическая международная прогностическая шкала при миелофиброзе

DIPSS+ — динамическая международная прогностическая шкала+ при миелофиброзе

DRESS — синдром лекарственной гиперчувствительности с эозинофилией

ELN — European Leukemia Net — Европейская организация по диагностике и лечению лейкозов

FGFRI — ген фактора роста I, вырабатываемого фибробластами

FISH — флуоресцентная гибридизация in situ

HLA — главный комплекс гистосовместимости

IPSS — международная прогностическая шкала при миелофиброзе

IS — международная стандартизованная шкала измерения BCR-ABL

JAK — янускиназа рецепторов цитокинов

JAK2 — янускиназа рецепторов цитокинов II типа

JAK-STAT — сигнальный путь передачи сигнала с рецепторов цитокинов

JAK2V617F — точечная мутация в 617 положении, приводящая к замене фенилаланина на валин в гене янускиназы II типа

KIT — клеточный рецептор CD117

KITD816V — точечная мутация D816V в гене KIT

MIPSS — мутационная международная прогностическая шкала при миелофиброзе

MPL — ген рецептора тромбопоэтина

NCCN — National Cancer Comprehensive Network — Национальная онкологическая сеть США

Nordic MPD Study group — Скандинавская группа исследования миелопролиферативных заболеваний

PDGFRß — ген фактора роста бета, вырабатываемого тромбоцитами

PDGFRα — ген фактора роста альфа, вырабатываемого тромбоцитами

Ph — филадельфийская хромосома

Ph+ — клетки, содержащие филадельфийскую хромосому

Ph — — клетки, не содержащие филадельфийскую хромосому

WHO-IPSET — шкала прогноза тромботических осложнений при эссенциальной тромбоцитемии Всемирной организации здравоохранения

Памяти выдающегося отечественного гематолога профессора К. М. Абдулкадырова