Дети с нарушениями слуха. Книга для родителей и педагогов

И. В. Королева, 2011

Российский профессор И.В. Королева (РГПУ им. А.И. Герцена, Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи) и немецкий профессор П. Янн (Пфальцинститут) в своей книге рассказывают о слухоречевой абилитации детей с нарушенным слухом и описывают современный метод реабилитации глухих и слабослышащих детей. Данный метод основан на развитии речи у слабослышащих и глухих детей, прежде всего, посредством слуха, который ребенку обеспечивают современные слуховые аппараты и кохлеарные импланты. Метод предполагает активное вовлечение родителей в процесс развития ребенка с нарушенным слухом. Этот метод включает в себя и обучение специалистов такому подходу. В книге обсуждаются разные вопросы, связанные с помощью детям с нарушенным слухом – диагностика и причины нарушений слуха у детей, устройство слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов, методы обучения детей и, кроме того, затрагиваются психологические и социальные проблемы, с которыми сталкиваются родители детей с нарушенным слухом. Книга предназначена для родителей детей с нарушенным слухом, сурдопедагогов и врачей-сурдологов. Книга является частью материалов, входящих в программу «Я слышу мир», направленную на создание системы реабилитации детей с ограниченными возможностями по слуху.

Глава 1

Почему ребенок плохо слышит?

Как устроено ухо и что такое слуховая система

Ухо состоит из 3 частей: наружного, среднего и внутреннего уха (рис. 1.1). Почти все части наружного уха можно увидеть: это ушная раковина, наружный слуховой проход и барабанная перепонка, которая отделяет наружное ухо от среднего. За барабанной перепонкой находится среднее ухо — небольшая полость, в которой располагаются 3 маленькие косточки, последовательно соединенные друг с другом. Первая из этих косточек (молоточек) прикреплена к барабанной перепонке, последняя (стремечко) — к тонкой перепонке овального окна, которая отделяет среднее ухо от внутреннего.

Рис. 1.1. Строение уха — наружное, среднее, внутреннее ухо

Внутреннее ухо — самая маленькая и важная часть уха. Внутреннее ухо включает орган слуха (улитку) и орган равновесия, или вестибулярный аппарат. В органе равновесия находятся клетки, которые реагируют на изменение тела в пространстве и посылают об этом информацию в мозг. Из-за того что орган слуха и орган равновесия расположены вместе, у детей с нарушенным слухом часто бывают также нарушения равновесия и движений.

Орган слуха называется «улитка», потому что по форме напоминает раковину улитки. Улитка заполнена жидкостью, в ней на специальной пластинке располагаются слуховые рецепторы — волосковые клетки. Они отвечают на звуки разных частот (разной высоты) и соединяются со слуховым нервом, передающим слуховую информацию в центры мозга.

Анализ звуков и речи производится в подкорковых и корковых центрах мозга (рис. 1.2).

Ухо, слуховой нерв, слуховые подкорковые и корковые центры мозга вместе составляют слуховую систему.

В подкорковых центрах анализируется информация о локализации звука, формируются непроизвольные реакции на звуки и др. Основные процессы анализа, узнавания, запоминания, хранения и понимания речи и окружающих звуков происходят в коре больших полушарий мозга.

Корковые центры включают слуховые зоны коры больших полушарий мозга. Слуховые зоны расположены в височных отделах мозга. Они связаны с двигательными, зрительными и другими центрами мозга. Благодаря этому мы, услышав лай собаки, сразу представляем зрительный образ собаки, можем мысленно повторить этот звук или произнести слово «собака».

Рис. 1.2. Слуховая система: наружное, среднее внутреннее ухо, слуховые подкорковые и корковые центры мозга

У человека два уха, и все подкорковые и корковые слуховые центры мозга также имеют парное строение. При этом они соединяются друг с другом и взаимодействуют. Взаимодействие двух ушей называется бинауральным слухом. Оно необходимо для определения, откуда идет звук, а также восприятия речи в шуме и помещениях, в которых звуки сильно отражаются от стен (реверберация).

У правшей ведущую роль в анализе речи играет левое полушарие мозга (рис. 1.3). Для 70 % левшей также характерно активное участие левого полушария в восприятии речи. У остальных левшей доминирует правое полушарие или оба полушария играют равную роль. Правое полушарие мозга также участвует в анализе речи, например в анализе интонаций, восприятии речи в шуме.

Рис. 1.3. Полушария мозга, центры слуха и речи

Кроме того, правое полушарие играет особую роль в период овладения ребенком речью. В левое полушарие в основном поступает информация от правого ухо, а в правое полушарие — от левого уха. Полушария взаимодействуют друг с другом в процессе обработки информации благодаря наличию специальных структур, соединяющих полушария.

Как мы слышим

Звуковые колебания, попадающие в наружный слуховой проход, вызывают колебания барабанной перепонки (рис. 1.4). Эти колебания барабанной перепонки передаются цепочке слуховых косточек в среднем ухе. Косточки работают как система рычагов и усиливают колебания. Последняя косточка передает колебания внутреннему уху через мембрану овального окна. Колебания мембраны приводят в движение жидкость в улитке, что вызывает стимуляцию слуховых рецепторов — волосковых клеток улитки. В результате они создают слабые электрические сигналы, которые передаются по слуховому нерву к слуховым центрам мозга. В слуховых центрах обрабатывается звуковая информация и формируются слуховые ощущения музыки, речи, разных окружающих звуков.

Рис. 1.4. Так возникают слуховые ощущения

Звук может передаваться не только по воздуху, но и по костям черепа. Это происходит, если колеблющийся предмет приложить к голове. В этом случае звуковые колебания передаются по костям черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо. Это свойство используется при

диагностике кондуктивной и смешанной тугоухости

Типы нарушений слуха

Нарушения слуха делятся на две основные группы (рис. 1.5):

• кондуктивная тугоухость — вызвана повреждениями в наружном и среднем ухе. При кондуктивной тугоухости снижение слуха небольшое — I и II степени; эти нарушения часто можно вылечить;

• сенсоневральная тугоухость — вызвана повреждениями во внутреннем ухе. В этом случае прежде всего повреждаются слуховые рецепторы — волосковые клетки. При этом поврежденные волосковые клетки, как правило, не восстанавливаются. У части больных, например при потере слуха вследствие менингита, происходит также частичное поражение слухового нерва. Снижение слуха при сенсоневральной тугоухости может быть разной степени — от незначительного до глухоты.

У ребенка может быть также смешанная тугоухость, при которой на одном ухе сочетаются кондуктивная (нарушения в среднем ухе) и сенсоневральная (нарушения в улитке) тугоухость.

Тугоухость у детей чаще бывает двусторонней — на правом и левом ухе. У некоторых детей снижение слуха происходит только на одном ухе (односторонняя тугоухость).

Рис. 1.5. Локализация повреждения при разных нарушениях слуха

Есть дети, у которых выявляется еще одно нарушение слуха — слуховая нейропатия. При этом нарушается работа слухового нерва. Такие дети в первые месяцы жизни реагируют только на очень громкие звуки. С возрастом реакции ребенка на звуки улучшаются, но остаются неустойчивыми. Большинство детей со слуховой нейропатией научаются понимать речь и говорить, хотя их речевое развитие отстает от нормального.

Встречаются также центральные нарушения слуха. Они вызваны повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы и связаны с нарушением анализа звуков и речи. Дети с центральными нарушениями слуха слышат самые тихие звуки, но путают слова, которые отличаются одной буквой, плохо понимают, если человек говорит быстро или если в помещении шумно. У них плохое слуховое внимание, они плохо запоминают новые слова и стихи, поэтому им часто нужно повторять сказанное. Центральные нарушения слуха характерны для многих детей с речевыми расстройствами.

У некоторых детей бывают повреждены и слуховые рецепторы в улитке, и слуховые центры мозга. Поэтому такие дети могут плохо понимать речь, даже если у них хорошие слуховые аппараты или кохлеарный имплант.

Для развития ребенка очень важен возраст, когда он потерял слух. В зависимости от этого выделяют:

• долингвальную глухоту (linqua — язык) — глубокую потерю слуха с самого рождения или в первый год жизни до овладения родным языком-речью; такие дети могут научиться речи только с большим трудом и чаще общаются жестами, если им не сделать кохлеарную имплантацию;

• перилингвальную глухоту — потерю слуха в период до полноценного овладения речью от года до 5 лет;

• постлингвальную глухоту — потерю слуха, возникшую после овладения речью (позднооглохшие дети); такие дети после потери слуха сохраняют способность говорить, но понимать речь могут, только читая по губам или воспринимая речь с помощью кохлеарного импланта.

Причины нарушений слуха у детей

Наиболее частые причины кондуктивной тугоухости у детей — воспаление среднего уха (отиты), воспаление носоглотки во время простудных заболеваний или при выраженных аденоидах, аллергическом и вазо-моторном рините, серные пробки, а также полное или частичное недоразвитие (атрезия) наружного уха, аномалии развития и повреждение барабанной перепонки и косточек среднего уха, баротравмы и др.

Рис. 1.6. Частая причина кондуктивной тугоухости у детей — воспаление среднего уха (отит)

Воспалительные процессы в среднем ухе оказывают влияние на внутреннее ухо — нарушают нормальное кровоснабжение, способствуют проникновению микробов и токсинов. Воспаления могут быть причиной вторичного возникновения сенсоневральной тугоухости.

Наиболее частые причины сенсоневральной тугоухости — наследственные, нейроинфекции, нарушения кровообращения, действие шума, прием ототоксичных препаратов, черепно-мозговые травмы.

У большой части детей раннего возраста сенсоневральная тугоухость является врожденной. При врожденной тугоухости причины ее, как правило, точно не известны. В этом случае рассматриваются возможные факторы риска, которые могли привести к возникновению нарушений слуха. К ним относятся:

• отягощенная наследственность по слуху (наличие нарушений слуха у ближайших родственников);

• врожденная патология челюстно-лицевого скелета;

• инфекционные и вирусные заболевания матери во всемя беременности (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес);

• вес новорожденного при рождении менее 1500 г и другие состояния, требующие пребывания новорожденного в палате интенсивной терапии более 48 час.;

• недоношенность (меньше 36 недель);

• высокий уровень билирубина, гипоксия и др. У детей сенсоневральная тугоухость часто прогрессирует в первые годы жизни.

Сейчас выявлено, что у некоторых детей тугоухость может быть наследственной, хотя в семье не было родственников с нарушенным слухом. Тугоухость в этих случаях вызвана мутацией генов. Поэтому, если причина нарушений слуха у ребенка не известна, рекомендуется пройти генетическое исследование. Примером этого является сенсоневральная тугоухость, вызванная мутацией гена, ответственного за образование белка коннексина-26. Эта мутация вызывает прогрессирующее снижение слуха, которое развивается в первые годы жизни, приводя к тяжелым потерям слуха. Носителями мутации являются оба родителя, но у них нарушение слуха не проявляется. При этом вероятность появления у них ребенка с нарушенным слухом составляет 50 %.

Выявлено более 50 генов, ответственных за состояние слуха. Мутации в этих генах вызывают разные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается в раннем возрасте.

Мутации генов сами могут не вызывать тугоухости, а создают предпосылки для нарушения слуха под действием внешнего фактора. Выявлен ген, мутация в котором вызывает повышенную чувствительность к ототоксичным антибиотикам. Это объясняет, почему у одних детей лечение ототоксичными антибиотиками вызывает нарушение слуха, а у других — нет.

Причиной приобретенной сенсоневральной тугоухости у детей могут быть вирусные инфекции (менингит, корь, свинка, коклюш, грипп и др.), осложнения после отитов, черепно-мозговые травмы.

У многих детей с нарушениями слуха имеются нарушения равновесия, двигательные расстройства, так как орган слуха (улитка) и орган равновесия (полукружные каналы) тесно связаны, поэтому при повреждении улитки повреждается и орган равновесия.

При нарушении слуха, вызванном патологией беременности и родов, у детей нередко имеются разные повреждения центральной нервной системы (перинатальная энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, вегето-сосудистая дистония, синдром нарушения внимания, гиперактивность и др.).

У детей с врожденной тугоухостью и глухотой встречаются синдромы — генетические нарушения, при которых нарушения слуха сочетаются с другими нарушениями, например нарушения зрения, опорно-двигательного аппарат, интеллекта. Наиболее известные синдромы, при которых у ребенка имеются нарушения слуха, — синдром Ушера, синдром Когана, синдром Ваарденбурга, синдром Дауна.

Причинами слуховой нейропатии и центральных нарушений слуха у детей раннего возраста часто являются патология беременности и родов — инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности, высокий уровень билирубина, недоношенность, гипоксия.

Можно ли вылечить ребенка с нарушением слуха

Если у ребенка кондуктивная тугоухость, то во многих случаях ее причину можно устранить. Например, можно удалить серную пробку, вылечить воспаление среднего уха (отит) или носоглотки. Одной из распространенных причин нарушения слуха у маленьких детей являются аденоиды. Соответствующее лечение (медикаментозное, физиотерапевтическое или хирургическое) может частично или полностью восстановить слух у ребенка с кондуктивной тугоухостью. Это лечение проводит лор-врач в поликлинике или в больнице. Необходимо как можно быстрее устранить причину нарушения слуха, чтобы ребенок смог хорошо слышать речь. Особенно важно лечение отита, который может привести к развитию более серьезного нарушения — сенсоневральной тугоухости.

При сенсоневральной тугоухости повреждаются рецепторы улитки — волосковые клетки. У большинства детей — хроническая (постоянная) сенсоневральная тугоухость. К сожалению, погибшие волосковые клетки при этом не восстанавливаются. Но обычно из-за вредных воздействий погибает только часть этих клеток, и важно сохранить оставшиеся клетки. Поэтому дети должны 2 раза в год проходить медикаментозное лечение под наблюдением врача-сурдолога. Это лечение включает препараты, улучшающие кровообращение и питание структур внутреннего уха и мозга (кавинтон, актовегин, ноотропил, церебролизин и др.). Оно во многих случаях позволяет сохранить оставшиеся волосковые клетки, а значит, и остаточный слух у ребенка. Кроме того, это стимулирует работу мозга, и ребенок лучше реагирует на звуки учится говорить и лучше запоминает.

Рис. 1.7. Кондуктивную тугоухость во многих случаях можно вылечить

У многих детей с сенсоневральной тугоухостью слух ухудшается в первые годы жизни, несмотря на лечение. Такое развитие заболевания характерно прежде всего для детей, у которых имеются генетические причины нарушения слуха, например при мутации гена, ответственного за образование белка коннексина-26, и др.

В некоторых случаях сенсоневральная тугоухость возникает у ребенка внезапно (острая сенсоневральная тугоухость). Например, вследствие менингита, гриппа, действия ототоксичных препаратов. Чтобы предотвратить возникновение глухоты очень важно провести лечение немедленно. Лечение ребенка проводится в больнице лор-врачом.

У всех детей важно предупреждать возникновение воспалительных заболеваний уха и носоглотки — одной из причин тугоухости у детей. Необходимо также избегать использования ототоксичных препаратов, например таких, как:

✓ аминогликозидные антибиотики (канамицин, гентамицин, стрептомицин, мономицин);

✓ петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота).

Ученые разрабатывают новые методы лечения нарушений слуха. Один из перспективных методов лечения тугоухости и глухоты — стволовые клетки. С их помощью предполагается регенерировать погибшие рецепторы улитки и волокна слухового нерва.

В будущем возможно и решение проблем генетической глухоты. Уже сейчас ведутся исследования: в половых клетках родителей осуществляется замена «испорченного» гена здоровым. Затем проводится экстракорпо-ральное оплодотворение («в пробирке»), оплодотворенная яйцеклетка со здоровыми генами вводится в организм матери, где происходит нормальное развитие зародыша.

Как помочь ребенку с нарушенным слухом, или Ранняя абилитация

Часто мы не можем вылечить ребенка с нарушенным слухом…

Но сегодня мы можем ему помочь!

Главная проблема детей с нарушенным слухом в том, что они не слышат или плохо слышат речь окружающих, а значит, у них не развивается или плохо развивается понимание речи и собственная речь. Речь нужна человеку не только для того, чтобы общаться с окружающими людьми — с помощью речи у ребенка развивается мышление, умение контролировать свои эмоции, память, внимание и другие качества. Таким образом, нарушение слуха является первичным нарушением, которое приводит к развитию у тугоухого ребенка различных вторичных нарушений — мышления, памяти, внимания, эмоционально-волевых качеств и др.

Если мы сможем научить тугоухого ребенка понимать речь, думать, говорить так же, как нормально слышащего ребенка, то он сможет общаться, учиться, а потом и работать, как обычные дети! Значит, наша задача — предотвратить у ребенка с нарушенным слухом развитие вторичных нарушений. Благодаря современным возможностям медицины, техники, сурдопедагогики мы можем обеспечить ребенку возможность слышать речь окружающих, а значит, создать условия для его нормального развития.

У маленьких детей нарушения слуха часто являются врожденными или возникают в первый год жизни до развития речи (долингвальная тугоухость или глухота), поэтому мы должны научить их слышать, понимать речь и говорить. Мы абилитируем детей (от лат. abilitatio — приспособительный; ability — способность, возможность), развивая функции, которые не были сформированы у ребенка из-за болезни или по другой причине.

В отличие от нее реабилитация (от лат. rehabilitate — восстановление) — это процесс восстановления уже имевшейся у человека, но утраченной функции. Поэтому позднооглохших детей (постлингвальная тугоухость или глухота), которые когда-то слышали и понимали устную речь, мы реабилитируем, восстанавливая у них слух.

Сегодня целью абилитации ребенка с нарушенным слухом можно считать развитие способности понимать речь, говорить и общаться с помощью речи на уровне, приближенном к уровню ребенка с нормальным слухом. Благодаря этому ребенок с нарушенным слухом интегрируется в слышащее общество — он может учиться со слышащими детьми, получить сначала хорошее образование, а потом работу. Но для того чтобы это стало возможным, необходимо:

✓ раннее (2–4 мес.) выявление и диагностика нарушения слуха у ребенка;

✓ лечение;

✓ раннее бинауральное слухопротезирование ребенка качественными слуховыми аппаратами (в возрасте 2–6 мес.);

✓ регулярный контроль слуха (раз в 6 мес.). У многих детей слух ухудшается в первые годы жизни, и значит, они нуждаются в перенастройке или замене слуховых аппаратов;

✓ проведение кохлеарной имплантации (оптимальный возраст 10–18 мес.), если у ребенка большие потери слуха или глухота;

✓ занятия с сурдопедагогом по развитию у ребенка слуха, мышления и устной речи (сразу после выявления нарушения слуха);

✓ обучение родителей умению развивать у ребенка слух, мышление, понимание речи, говорение во время ежедневных дел.

В абилитации детей с нарушенным слухом участвуют:

1) врач-сурдолог (от лат. surdus — глухой) или аудиолог — проводят диагностику нарушения слуха, слухопротезирование СА, лечение; работают в сурдологическом центре или сурдологическом кабинете;

Рис. 1.8. Составляющие ранней абилитации детей с нарушениями слуха

Рис. 1.9. Специалисты по абилитации детей с нарушенным слухом

2) сурдопедагог — специальный педагог, который участвует в диагностике нарушения слуха у ребенка, занимается развитием слуха и речи, обучением детей с нарушенным слухом. Работает в детских садах и школах для детей с нарушенным слухом, сурдологических и реабилитационных центрах. В последние годы некоторые сурдопедагоги работают в логопедических и массовых детских садах, школах, где организованы группы интегрированного обучения для детей с нарушенным слухом;

3) врач-оториноларинголог — проводит лечение кондуктивной тугоухости и лечение заболеваний лор-органов, приводящих к нарушениям слуха. Работает в поликлинике, лор-отделении детской больницы.

Многие дети с нарушением слуха нуждаются в наблюдении невролога, поскольку у них имеются неврологические расстройства. Ребенку и его семье необходимы помощь и занятия с психологом. Дети с небольшим снижением слуха и часть детей с кохлеарными имплантами в последние годы занимаются с логопедами. В абилитации участвует также социальный работник, который помогает ребенку и его семье решать социальные проблемы (рис. 1.9).