Заболевания и травмы периферической нервной системы

М. М. Одинак, 2009

В руководстве впервые обобщены данные литературы и многолетнего опыта авторов по изучению этиологии, патогенеза, клинических проявлений, диагностики и лечения заболеваний и травм периферической нервной системы. Особое внимание уделено вопросам клинической оценки, электрофизиологической диагностики поражений периферической нервной системы и современным методам их лечения. Впервые в отечественной и зарубежной литературе представлены результаты экспериментальных исследований травматических невропатий, позволившие усовершенствовать современные представления о патогенезе невральных нарушений. Приведены клинические и электрофизиологические критерии для дифференциальной диагностики различных заболеваний и травм периферической нервной системы. Книга предназначена для студентов медицинских вузов, неврологов, нейрохирургов, клинических нейрофизиологов.

Глава 1

СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Под периферической нервной системой принято понимать топографически условно выделенную совокупность нервных структур, расположенных за пределами головного и спинного мозга. Она включает задние и передние корешки спинного мозга, спинномозговые узлы, автономные (вегетативные) нервы и их производные. Во взаимодействии с ЦНС периферические нервные образования осуществляют чувствительные, двигательные и трофические функции в соматической и висцеральной сферах организма. В целом функция периферических структур нервной системы состоит, во-первых, в проведении нервных импульсов от всех экстеро — и интерорецепторов в сегментарный аппарат спинного мозга и в соответствующие образования головного мозга; во-вторых, в адресной реализации регулирующих и управляющих нервных импульсов от центральных структур нервной системы.

Разные участки ПНС функционально неравнозначны относительно направленности импульсации. Например, передние корешки спинномозговых нервов, отдельные черепные нервы (лицевой, подъязычный) содержат преимущественно двигательные (эфферентные) нервные волокна, в то время как задние корешки спинномозговых нервов, чувствительная часть тройничного и блуждающего нервов — чувствительные (афферентные) волокна. Несмотря на эти особенности, большая часть периферических нервов содержит одновременно чувствительные, двигательные и вегетативные (автономные) волокна.

Строение нервного волокна. Основным структурным элементом любого участка ПНС является нервное волокно, представляющее собой один из отростков нейрона — аксон (от греч. axis «ось») (цветная вклейка, рис. 1.1). Диаметр его составляет 1 — 20 мкм. Основу цитоскелета аксона составляет сеть нейрофиламентов и нейротубул (микротрубочек), связанных друг с другом, а также с другими внутриклеточными органоидами и аксолеммой (рис. 1.2). Нейрофиламенты представляют собой неветвящиеся волокнистые структуры цилиндрической формы толщиной 8 — 11 нм; максимальная их длина 10 мкм. С помощью моноклональных антител установлено, что нейрофиламенты распределяются исключительно в аксонах, в телах нейронов и в дендритах, в то время как в нейроглии, леммоцитах, фибробластах и соединительной ткани их не обнаружено. В цитоплазме аксона (аксоплазме) имеется также много нитевидных митохондрий и аксоплазматических пузырьков. Рибосомы в аксоплазме встречаются крайне редко, а гранулярный эндоплазматический ретикулум, как правило, отсутствует. Это приводит к тому, что белки поступают в аксон только из тела нейрона, как и гликопротеиды, и ряд макромолекулярных веществ, а также некоторые органеллы, такие как митохондрии, должны перемещаться по аксону из тела клетки. Этот процесс называется аксоплазматическим транспортом (цветная вклейка, рис. 1.3).

Рис. 1.2. Поперечный срез аксона:

1 — нейрофиламенты

Определенные цитоплазматические белки и органоиды движутся вдоль аксона двумя потоками с различной скоростью. Один — медленный поток, движущийся по аксону со скоростью 1 — 3 мм/сут, перемещает лизосомы и некоторые ферменты, необходимые для синтеза нейромедиаторов в окончаниях аксонов. Другой поток — быстрый, также направляется от тела клетки, но его скорость составляет 5 — 10 мм/ч (примерно в 100 раз выше скорости медленного потока). Этот поток транспортирует компоненты, необходимые для осуществления синаптической функции (гликопротеиды, фосфолипиды, митохондрии).

Комплекс нервных волокон, входящих в периферический нерв, окружен общей соединительнотканной капсулой (рис. 1.4).

Кроме того, каждый нервный ствол имеет три собственные оболочки: эпиневрий, периневрий и эндоневрий. Эпиневрий состоит из соединительной ткани, построенной из толстых, ориентированных в разных направлениях пучков коллагеновых волокон, к которым примешиваются и эластические волокна. В эпиневрии находятся скопления жировой клетчатки, фибробласты и тучные клетки, причем вблизи каждого ствола имеется пара питающих сосудов — артерия и вена. Рыхлая соединительная ткань эпиневрия нервного ствола постепенно переходит в более плотную соединительную ткань периневрия. Последний построен по типу многослойного пластинчатого футляра, состоящего из уплощенных периневральных клеток, чередующихся с прослойками коллагеновых волокон.

Рис. 1.4. Поперечный срез периферического нерва

Эндоневрий также состоит из клеточного и волокнистого компонентов. Частью его являются уплощенные клетки, начинающиеся от внутреннего слоя периневрия и разделяющие ствол в виде перепончатых перегородок на множество отдельных пучков нервных волокон. Эти клетки снабжены отростками и тесно связаны между собой. В эндоневрии встречаются редкие фибробласты веретеновидной формы, прилежащие, иногда вплотную, к миелиновым волокнам, а также тучные клетки.

Миелин. Значительная часть аксонов заключена в липопротеиновую оболочку, которая начинается на некотором расстоянии от тела клетки и заканчивается на расстоянии 2 мкм от синаптического окончания (рис. 1.5). Нервные волокна, окруженные такими оболочками, называются миелинизированными. Миелиновые оболочки содержат холестерин, фосфолипиды, некоторые цереброзиды и жирные кислоты, а также белковые вещества, переплетающиеся в виде сети (нейрокреатин). Химическая природа миелина периферических нервных волокон и миелина центральной нервной системы несколько различна. Это связано с тем, что в центральной нервной системе миелин образуется клетками олигодендроглии, а в периферической — леммоцитами. Эти два вида миелина отличаются по своим антигенным свойствам. Миелиновые оболочки нервных волокон не сплошные, а прерываются вдоль волокна промежутками, которые называются перехватами Ранвье (рис. 1.6). У места окончания миелиновой оболочки на уровне перехвата Ранвье наблюдается некоторое сужение аксона, диаметр которого уменьшается на ¹/3.

В процессе миелинизации периферического нервного волокна леммоциты формируют отросток цитоплазматической мембраны, который спиралевидно обертывает нервное волокно. Может сформироваться до 100 спиральных слоев миелина правильной пластинчатой структуры, при этом цитоплазма леммоцита вытесняется к ее ядру; таким образом обеспечивается сближение и тесный контакт смежных мембран (цветная вклейка, рис. 1.7).

Рис. 1.5. Аксон нейрона, заключенный в миелиновую оболочку

Рис. 1.6. Миелинизированное нервное волокно в области перехвата Ранвье

Электронно-микроскопически миелин сформированной оболочки состоит из плотных пластинок толщиной около 0,25 нм, которые повторяются в радиальном направлении с периодом 1,2 нм. Между ними находится светлая зона, представляющая собой сильно насыщенное водой пространство между двумя компонентами биомолекулярного липидного слоя. Это пространство доступно для циркуляции ионов. Миелиновая оболочка обеспечивает изолированное, бездекрементное (без снижения амплитуды потенциала) и более быстрое проведение возбуждения вдоль нервного волокна. Имеется прямая зависимость между толщиной этой оболочки и скоростью проведения нервного импульса.

Кровоснабжение нервных волокон. Периферические нервы хорошо васкуляризированы, при этом строение их микроциркуляторного русла достаточно сложно. В эпиневрии оно представляет собой секторные фрагменты по типу модулей. В их пределах различают мелкие, неоднородные (по форме петель) микрососудистые комплексы, образованные в основном капиллярами (рис. 1.8).

Венозное микроциркуляторное русло эпиневрия представлено многоветвистыми посткапиллярами, венулами и венуло-венулярными соустьями. Собирательные венулы модуля формируют сосуды «выхода», которые сопровождают артериолы и впадают в магистральные вены эпиневрия. Вместе с межмодульными коммуникациями сосуды образуют единый сосудистый футляр. Плотность этой сети, наличие большого количества артериоло-артериолярных, артериоловенулярных и венуло-венулярных анастомозов свидетельствуют об активных метаболических процессах в нервных стволах. Эпиневральная кровеносная сеть непосредственно связана с проходящими вдоль нервного ствола крупными артериальными и венозными сосудами, а также с внутриствольным микроциркуляторным руслом. Источниками формирования внутриствольного сосудистого сплетения служат артериолы, которые проникают через периневрий и образуют эндоневральную капиллярную сеть. Диаметр капилляров этой сети варьируется от 4 до 7 мкм. Большинство из них следует вдоль продольной оси ствола, периодически отдавая боковые поперечные веточки.

Рис. 1.8. Кровеносные сосуды, окружающие нервное волокно

Лимфатические сосуды нервных волокон. В эндоневрии и в периневральных футлярах имеются лимфатические щели. Они связаны с лимфатическими сосудами в эпиневрии. Отток лимфы от нерва осуществляется по лимфатическим сосудам, проходящим в эпиневрии вдоль нервного ствола. Лимфатические сосуды нерва впадают в ближайшие крупные лимфатические протоки, которые идут к регионарным лимфатическим узлам. Межтканевые эндоневральные щели, пространства периневральных влагалищ являются путями перемещения внутритканевой жидкости.

Электрофизиология нервного ствола. Электрофизиологические исследования показывают, что в состоянии покоя существует разница в электрическом потенциале на внутренней и внешней сторонах аксональной клеточной мембраны. Внутренняя часть клетки имеет отрицательный заряд 70 — 100 мВ по отношению к интерстициальной жидкости снаружи клетки. Этот потенциал поддерживается различием в концентрации различных ионов.

Калий (и белки) преобладают внутри клетки, в то время как концентрация ионов натрия и хлоридов более высока вне клетки. Натрий постоянно диффундирует в клетку, а калий имеет тенденцию выходить из нее. Дифференциал концентрации натрий-калий поддерживается путем энергозависимого насосного механизма в покоящейся клетке, причем это равновесие существует, когда концентрация положительно заряженных ионов внутри клетки снижена по сравнению с показателем снаружи. Это приводит к отрицательному внутриклеточному заряду. Ионы кальция также вносят вклад в поддержание равновесия в клеточной мембране, и когда их концентрация снижается, возбудимость нерва нарастает.

Под влиянием естественной или вызванной внешними факторами стимуляции аксона происходит нарушение селективной проницаемости клеточной мембраны, что способствует проникновению ионов натрия в клетку и редукции потенциала покоя. Если мембранный потенциал снижается (деполяризуется) до критического уровня (30 — 50 мВ), то возникает потенциал действия, и импульс начинает распространяться вдоль клеточной мембраны как волна деполяризации. Важно отметить, что в немиелинизированных волокнах скорость распространения импульса прямо пропорциональна диаметру аксона, и возбуждение длительно прямолинейно захватывает соседствующие мембраны (рис. 1.9, 1.10).

Проведение импульса в миелинизированных волокнах совершается «сальтаторно», т. е. как бы скачкообразно: импульс или волна деполяризации мембраны скользит от одного перехвата Ранвье до другого, и так далее (цветная вклейка, рис. 1.11). Миелин действует как изолятор и предупреждает возбуждение мембраны клетки аксона, за исключением промежутков на уровне перехватов (узлов) Ранвье. Нарастание проницаемости возбужденной мембраны этого узла для ионов натрия вызывает ионные потоки, которые и являются источником возбуждения в области следующего перехвата Ранвье.

Рис. 1.9. Развитие пика составного потенциала действия нервного ствола

Рис. 1.10. Зависимость ионных токов и мембранного потенциала от времени

Таким образом, в миелинизированных волокнах скорость проведения импульса зависит не только от диаметра аксона и толщины миелинового футляра, но и от дистанции между узлами Ранвье (от «интернодальной» длины).

Физиология синаптической передачи. Информация, передаваемая по нерву, распространяется не только стереотипными электрическими сигналами, но и с помощью химических передатчиков нервного возбуждения — медиаторов или трансмиттеров, высвобождаемых в местах соединения клеток — синапсах. Синапсы — специализированные контакты, через которые осуществляется поляризованная, опосредованная химически, передача из нейрона возбуждающих или тормозящих влияний на другой клеточный элемент. Различают аксодендритические синапсы — аксон оканчивается на дендрите, аксосоматические синапсы — образуется контакт между аксоном и телом нейрона, аксо-аксональные синапсы — контакт устанавливается между аксонами. В окончаниях периферических нервов также имеются нервно-мышечные (мионевральные) синапсы. Примерно половина всей поверхности тела нейрона и почти вся поверхность его дендритов покрыты синаптическими контактами от других нейронов (рис. 1.12; цветная вклейка, рис. 1.13).

Рис. 1.12. Аксосоматические синапсы

В дистальной части нервное волокно лишено миелина, образуя терминальную арборизацию (телодендрон) и пресинаптический терминальный элемент. Этот элемент морфологически характеризуется расширением окончания аксона, что напоминает булаву и нередко именуется «пресинаптический мешок», «терминальная бляшка», «синаптический узелок». Под микроскопом в этой булаве можно увидеть различных размеров — около 0,05 мкм (500 А) — гранулярные пузырьки или синаптические везикулы, содержащие медиаторы (ацетилхолин, катехоламины, пептидные гормоны и др.). Под терминальной бляшкой лежит синаптическая щель размерами 0,2 — 0,5 мкм в поперечнике, в которую из везикул поступают кванты медиатора. Затем следует субсинаптическая (постсинаптическая) мембрана, воздействуя на которую химический передатчик вызывает изменения электрического потенциала в подлежащих клеточных элементах (цветная вклейка, рис. 1.14).

Порядок синаптической передачи (цветная вклейка, рис. 1.15). 1. Импульс подходит к пресинаптической части волокна. Открываются кальциевые каналы, ионы Ca²⁺ поступают в пресинаптическую цитоплазму.

2. В пресинаптической цитоплазме постоянно находится большое количество синаптических пузырьков — образований, содержащих молекулы вещества-медиатора. Вследствие появления ионов Ca²⁺ в пресинаптической цитоплазме пузырьки подходят к мембране и выделяют медиатор в синаптическую щель. Попавший в щель медиатор диффундирует на постсинаптическую сторону щели. Этот процесс идет около 0,5 мс и вносит существенный вклад в задержку передачи.

3. Молекулы медиатора улавливаются рецепторами на постсинаптической стороне.

4. Попадание ацетилхолина на рецептор увеличивает проводимость канала в обоих направлениях для ионов Na⁺ и K⁺ в равной степени. Открытие каналов на постсинаптической стороне вызывает поток ионов натрия внутрь, а калия — наружу. Возникший ионный ток возбуждает нервный импульс, который распространяется дальше по постсинаптическому волокну.

5. Происходит обратный захват медиатора пресинаптическим окончанием.

Типы нервных волокон. Согласно А. Paintal (1973), периферические нервные волокна по характеру строения, проведению возбуждения, длительности фаз потенциала действия подразделяются на следующие классы:

Класс А: 1. Миелинизированные волокна, афферентные, сенсорные.

Группа I. Волокна диаметром более 20 мкм, со скоростью проведения импульса до 100 м/с. Волокна этой группы несут импульсы от рецепторов мышц (мышечных веретен, интрафузальных мышечных волокон) и рецепторов сухожилий.

Группа II. Волокна диаметром от 5 до 15 мкм, со скоростью проведения импульсов от 20 до 90 м/с. Эти волокна несут импульсы от механорецепторов и вторичных окончаний на мышечных веретенах интрафузальных мышечных волокон.

Группа III. Волокна диаметром от 1 до 7 мкм, со скоростью проведения импульса от 12 до 30 м/с. Их функциями являются болевая рецепция, а также иннервация волосяных рецепторов и сосудов.

2. Миелинизированные волокна, эфферентные, двигательные.

Альфа-волокна. Более 17 мкм в диаметре, скорость проведения импульса от 50 до 100 м/с. Они иннервируют экстрафузальные поперечно-полосатые мышечные волокна, преимущественно стимулируя быстрые сокращения мышц (мышечные волокна 2-го типа) и крайне незначительно — медленные сокращения (мышц 1-го типа).

Бета-волокна. В отличие от альфа-волокон иннервируют мышечные волокна 1-го типа (медленные и тонические сокращения мышц) и частично интрафузальные волокна мышечного веретена.

Гамма-волокна. Размером 2 — 10 мкм в диаметре, скорость проведения импульса 10 — 45 м/с, иннервируют только интрафузальные волокна, т. е. мышечное веретено, тем самым участвуя в спинальной саморегуляции мышечного тонуса и движений (кольцевая связь гамма-петли).

Класс В — миелинизированные волокна, преганглионарные, вегетативные.

Небольшие нервные волокна, около 3 мкм в диаметре, со скоростью проведения импульса от 3 до 15 м/с.

Класс С — немиелинизированные волокна.

Волокна диаметром от 0,2 до 1,5 мкм, со скоростью проведения импульса от 0,3 до 1,6 м/с. Этот класс волокон состоит из постганглионарных вегетативных и эфферентных волокон, преимущественно воспринимающих (проводящих) болевые импульсы.

Периферическая нервная система. Анатомическое образование, включающее комплекс нервных волокон и соединительнотканных оболочек, получило название нервного ствола. Нервные стволы связывают ЦНС с соматическими и висцеральнымиорганами, а также висцеральные органы между собой, создавая таким образом основу для местной рефлекторной регуляции. В связи с этим нервы условно подразделяются на соматические и висцеральные (вегетативные, автономные). По топографическому принципу выделяют спинномозговой и краниальный отделы ПНС.

Спинномозговой отдел периферической нервной системы включает анатомические образования, связанные со спинномозговыми нервами:

— передние и задние корешки спинномозговых нервов (radix ventralis et radix dorsalis). Спинномозговые нервы образуются в результате слияния чувствительных волокон (отростков клеток спинномозговых узлов, формирующих дорсальные чувствительные корешки) с пучками двигательных (эфферентных) волокон, являющихся отростками клеток передних рогов спинного мозга и составляющих передние (вентральные) двигательные корешки. У человека имеется 31 пара спинномозговых нервов: 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых и 1 копчиковая;

— ствол спиномозгового нерва (truncus n. spinalis);

— спинномозговой узел (чувствительный) (ganglion spinale);

— ветви спиномозгового нерва: передние (вентральные), задние (дорсальные), соединительные, менингеальные. Вентральные иннервируют кожу, мышцы конечностей и передней поверхности туловища, дорсальные иннервируют кожу и мышцы задней поверхности туловища, соединительные содержат симпатические преганглионарные волокна, следующие к узлам симпатического ствола, менингеальные направляются к твердой оболочке спинного мозга. Передние ветви грудного отдела дают начало межреберным (nn. intercostales) и подреберному (n. subcostalis) нервам;

— нервные сплетения: шейное, плечевое, поясничное, крестцовое, копчиковое, из них берут начало периферические кожные и мышечные нервы, в формировании которых обычно принимают участие несколько сегментов спинного мозга;

— регионарные (органные) нервы и их ветви;

— нервные окончания (рецепторы и эффекторы).

Краниальный отдел периферической нервной системы представлен черепными нервами и их узлами, регионарными (органными) нервами и их ветвями, нервными окончаниями. Черепные нервы (12 пар) начинаются в головном мозге от соответствующих ядер, покидают полость черепа (от них в области головы и шеи ответвляется блуждающий нерв) и следуют в органы грудной и брюшной полостей. В них проходят аксоны разной функциональной специализации. Соматическая чувствительность осуществляется II, V, VIII парами, соматодвигательные функции обеспечиваются III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII парами, висцерочувствительные — I, V, VII, IX, X парами и, наконец, висцеродвигательные функции — VII, IX, X парами.

Автономная нервная система. К периферическому отделу автономной нервной системы относят:

— вегетативные (автономные) нервы, ветви и нервные волокна, выходящие из головного и спинного мозга;

— вегетативные (автономные, висцеральные) сплетения;

— узлы вегетативных (автономных, висцеральных) сплетений;

— симпатический ствол (правый и левый) с его узлами, межузловыми и соединительными ветвями и симпатическими нервами;

— концевые узлы (ganglia terminalia) парасимпатической части вегетативной нервной системы.

На основании топографии вегетативных ядер и узлов, различий в длине первого и второго нейронов эфферентного пути, а также особенностей функции вегетативная нервная система подразделяется на две части: симпатическую и парасимпатическую (рис. 1.16).

Парасимпатическая нервная система. Парасимпатическая нервная система состоит из краниальной и сакральной частей (цветная вклейка, рис. 1.17). Тела клеток преганглионарных парасимпатических нейронов краниальной части АНС располагаются в ядрах черепных нервов в стволовой части мозга. Их аксоны проходят к периферическим ганглиям в составе глазодвигательного, лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Длинные преганглионарные волокна, выходящие с этими нервами, образуют синапсы с короткими постганглионарными волокнами, исходящими из ресничного, клиновидно-небного и слухового ганглиев. Наиболее длинные преганглионарные волокна блуждающего нерва образуют синапсы с интрамуральными ганглиями в сердце, легких и в желудочно-кишечном тракте (рис. 1.18).

Тела клеток преганглионарных нейронов крестцовой части парасимпатической нервной системы локализуются в боковом роге спинного мозга на уровне II — IV крестцовых сегментов. Их аксоны выходят в составе передних корешков спинномозговых нервов, а затем формируются в нервы, образующие тазовое сплетение.

Окончания аксонов находятся в терминальных ганглиях таза, в висцеральных сплетениях или в интрамуральных ганглиях мочевого пузыря, в нисходящей, сигмовидной и в прямой кишке, а также в половых органах.

Симпатическая нервная система. Тела клеток преганглионарных нейронов находятся в боковом роге серого вещества спинного мозга в грудопоясничном отделе на уровне от Тh_I до L_II. Аксоны этих преганглионарных нейронов выходят в составе передних корешков спинномозговых нервов или в виде коммуникационных веточек, проникая в паравертебральные ганглии симпатической цепочки (цветная вклейка, рис. 1.19). Дальнейший их путь различен: 1) синапсы в ганглиях симпатической цепочки; 2) прохождение вверх или вниз по симпатической цепочке, прежде чем образовывать синапсы; 3) прохождение непосредственно к превертебральным ганглиям или к сплетениям (брюшное, верхнее мезентериальное и др.).

Рис. 1.16. Автономная нервная система

Рис. 1.18. Интрамуральный ганглий

Паравертебральные ганглии расположены попарно и проходят двумя рядами по обеим сторонам позвоночника от II шейного позвонка до копчика. Восходящие и нисходящие нервные волокна соединяют между собой соседние ганглии, формируя таким образом цепочку, или ствол. Шейные узлы расположены кпереди от оснований соответствующих поперечных отростков позвонков. Поясничные ганглии располагаются на переднебоковой поверхности соответствующих позвонков. Превертебральные ганглии лежат дистальнее симпатической цепочки, несколько проксимальнее их окончаний в органах.